罕见尿毒症“狮面骨”小伙获哈尔滨市第一医院多学科联合救治 重燃生命希望
作者：
哈尔滨市第一医院
来源：
哈尔滨市第一医院
更新时间：
2024-12-02 15:39
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近日，哈尔滨市第一医院普外四科成功救治一例罕见类型的继发性甲状旁腺功能亢进患者（Sagliker综合症），不仅为这位年仅34岁患有尿毒症的小伙解除了困扰多年的病痛折磨，使患者回归正常的社会生活，同时为其后续肾移植治疗提供了手术机会。
几个月前，一位特殊面容的患者季先生（化名）由轮椅推入哈尔滨市第一医院普外四科诊室。该患者上下颌骨膨大，像狮子一样的面容，同时伴有身高缩短、鸡胸、驼背和上身缩短。经齐明主任仔细询问，初步诊断为继发性甲状旁腺功能亢进的一种特殊类型Sagliker综合症。
齐明主任介绍：“狮面骨”是由于严重的骨质疏松面部骨骼严重变形导致的。其病因是由人体颈部几枚很小的器官——甲状旁腺功能亢进导致的。甲状旁腺位于甲状腺后方，每一枚重量仅有30-50mg。器官虽小，却有着重要功能，作为内分泌腺之一，主要功能为分泌甲状旁腺激素(简称PTH)，调节机体内钙、磷的代谢。
患者季先生因尿毒症透析多年，日常没有很好的监测血钙、磷和维生素D，并且常常透析不充分，这些电解质的变化使得甲状旁腺体积增大，PTH分泌过量导致骨骼中的钙大量释放进入血液，长此以往，可导致骨骼系统、神经精神系统、血液系统及心脑血管系统疾病，严重影响患者的生存质量和生存率，
“狮面骨”小伙慕名来哈尔滨市第一医院之前曾到外省一家医院准备做肾移植治疗，但因其严重心衰和严重甲状旁腺功能亢进无法开展治疗，这让他十分沮丧和痛苦。而外科手术是难治性继发性甲状旁腺功能亢进患者最为重要的治疗方式，在市一院专家为其仔细诊断和细致讲解后，他重拾信心，迫切的要求进行手术治疗顽疾。
季先生入院后完善相关检查，提示其PTH>5000pg/ml，超出正常范围近百倍，同时合并心力衰竭、贫血、胸腔积液。多年的肾脏透析导致心肺功能严重受损，心脏彩超提示全心增大、二尖瓣及三尖瓣大量反流，左心室的射血分数（EF）仅为33%。
面对如此复杂的病情，齐明主任带领团队分析病情变化、制定手术方案，同时启动甲状旁腺多学科诊疗MDT模式，由普外四科牵头，联合肾内科、心内科、麻醉科通力协作，针对此次手术制定了多种突发情况预案，认真评估手术风险，最终制定“两步走”的治疗方式。先通过颈丛麻醉+局麻，切除患者一侧增生的两枚甲状旁腺，不仅降低了全身麻醉可能带来的心脑血管意外风险，同时降低了术后严重低钙、低磷等内环境剧烈波动叠加严重心衰的风险。第一次手术后季先生的PTH下降至3000pg/ml，骨痛、瘙痒和不宁腿等症状得到一定缓解。3个月后，骨骼系统，心肺功能明显改善的季先生再次来到哈尔滨市第一医院，经麻醉科刘丽君主任严谨术前评估后，采用患者完全没有痛苦的全麻方式下，普外四科齐明主任团队为其行另一侧甲状旁腺切除+甲状旁腺自体移植术。术后一日，PTH迅速下降至正常范围，困扰患者多年的骨痛、皮肤瘙痒、不宁腿、失眠等症状迅速缓解，不仅解除了病痛折磨，同时为未来的肾移植治疗创造了机会。
据悉，哈尔滨市第一医院普外四科在甲状腺、甲状旁腺疾病规范化诊疗方面具有丰富经验，于2012年省内率先成功开展甲状旁腺全切除＋自体移植手术治疗肾性继发性甲状旁腺功能亢进症，目前应用并开展包括高频超声术前定位、术中喉返神经监测技术、术中甲状旁腺激素快速测定、射频消融和3D腔镜美容切除等多项国内外先进技术，甲状旁腺手术量在国内位居前列。
此次成功救治不仅展现了哈尔滨市第一医院在甲状腺、甲状旁腺疾病规范化诊疗方面的技术实力，也为更多类似罕见病患者带来了希望和信心。未来，医院将继续致力于此类疾病的诊疗和研究，为更多患者提供更高端优质的医疗服务。（李晓晖 苏航）
科室介绍
哈尔滨市第一医院普外四科是集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的普外科疾病专业诊疗科室。普外四科擅长普外科常见疾病如甲状腺、乳腺、胃肠、肝胆、肛肠病等各类手术的同时，对甲状腺腔镜微创美容手术、复杂甲状腺癌根治，扩大清扫手术、继发性甲状旁腺功能亢进外科治疗、甲状旁腺自体移植技术等方面达到国内以及省内领先水平。
科室医师全员为硕士及以上学历，承担硕士生、本科生培养工作，承担黑龙江省自然科学基金、省市卫健委多项科研课题。科室为黑龙江省甲状腺专科联盟共同发起单位、黑龙江省医学会甲状腺癌术后随访工作站。科室拥有高分辨率彩色多普勒超声、Medtronic术中神经监测仪、3D高清腹腔镜等多种高、精、尖医疗辅助设备，临床实力雄厚，专业技术娴熟，治疗手段先进，服务水平一流。
科室自成立以来，以科研促进临床发展，多次请国内外著名专家、学者来院讲学交流，与北京中日友好医院、吉林大学中日联谊医院、日本新潟市民病院相关科室建立了友好协作关系，科内多位医生曾深造于上述医院。科室临床工作研究不断进步，定期开展新技术、新理论研讨会。科室率先在省内开展甲状腺、甲状旁腺术中喉返神经监测技术、甲状旁腺自体移植手术等，其中颈部无瘢痕腔镜美容甲状腺手术、甲状腺射频治疗深受患者欢迎。在慢性肾衰继发性甲状旁腺功能亢进的治疗方面经验丰富，已成功完成800余例继发性甲状旁腺功能亢进手术治疗，临床诊疗处于国内一流、省内领先水平。
普外四科全体医护人员将秉承“精医、厚德、至善、惠民”的百年院训竭诚为人民服务，为生命护航！
专家简介
李晓阳
职务：哈尔滨市第一医院特聘教授
职称：二级教授、主任医师、博士、硕士生导师
学术地位及荣誉
1.中国医疗保健国际交流促进会腔镜内镜分会委员
2.曾任中华医学会黑龙江省普外科专业委员会副主任委员
3.中华医学会黑龙江省腹腔镜外科专业委员会副主任委员
4.中华医学会黑龙江省胰腺外科专业委员会副主任委员
5.中华医学会黑龙江省胃肠外科专业委员会副主任委员
6.中华医学会黑龙江省肿瘤分会肿瘤外科学肝胆外科专业委员会副主任委员
7.中国研究型医院学会甲状腺疾病专业委员会神经监测学组成员
8.哈尔滨市医学会普外专业委员会主任委员
荣获国务院政府特殊津贴，全国抗震救灾模范，黑龙江省人民政府特殊津贴，龙江名医，黑龙江省有突出贡献中青年专家、哈尔滨市领军人才梯队带头人
专业特长
从事临床普外科工作四十余年，八十年代曾在日本千叶大学医学部、奈良医科大学第一外科、新潟市民病院研修。作为我省最早开展微创外科手术治疗的专家，在肝、胆、胰、脾、胃肠道等疾病的诊治达到国内领先水平，特别是在腹腔镜胆囊切除、胃癌根治术、大肠癌根治术等方面更是处于国际水平。同时在肝脏肿瘤、胰腺肿瘤的治疗、超声介入、肠梗阻导管治疗肠梗阻等方面的诊疗具有很高的知名度。在甲状腺及甲状旁腺外科疾病的规范化诊疗方面独树一帜，术中应用喉返神经监测仪降低喉返神经损伤风险，并进行多元化治疗（传统手术、微创治疗等），此外，对肾功能衰竭患者继发甲状旁腺功能亢进的手术治疗达到国际一流水平。
齐明
职务：普外四科主任
职称：主任医师
学术地位及荣誉
1.中国研究型医院学会血液净化专业委员会CKD-MBD学组委员
2.黑龙江省医学会甲状腺微创美容外科专业委员会副主任委员
3.黑龙江省抗癌协会胃癌专业委员会副主任委员
4.中国医药教育协会整形美容外科专业委员会委员
5.黑龙江省医学会普通外科学分会委员
6.黑龙江省医学会甲状腺外科专业委员会常务委员
7.黑龙江省研究型医院学会甲状腺疾病专业委员会常务委员
8.黑龙江省医学会甲状腺肿瘤专业委员会委员
9.黑龙江省医学会术中神经监测分会常务委员
10.黑龙江省医师协会腔镜甲状腺外科专业委员会委员
11.黑龙江省甲状腺和甲状旁腺术中神经监测专科联盟成员
12.黑龙江省医师协会甲状腺肿瘤MDT专业委员会委员
13.黑龙江省医疗保健国际交流促进会甲状腺甲状旁腺疾病分会常务委员
获省级新技术引进应用奖7项、市级新技术引进应用奖6项，发表学术论文10余篇，其中SCI收录一篇，参编撰写论著1部，实用新型成果1项，主持省卫生厅课题2项，参加并完成省自然科学基金项目1项，获得省科学技术成果奖1项。
专 业 特 长
从事普外临床工作20余年，主攻甲状腺、甲状旁腺疾病和普外科腹腔镜微创手术。为使普外疾病诊治水平与国际国内先进水平接轨，曾到访日本东京大学交流研讨，曾在北京中日友好医院进修学习腹腔镜微创胃肠手术，肛肠手术“安氏疗法”和甲状旁腺手术一年。在省内较早开展透析病人中甲状旁腺切除及自体移植手术，年手术量省内领先，省内较早开展经胸乳，经腋窝等颈部无疤痕腔镜甲状腺美容手术。并逐渐形成了“规范化，个体化，微创化”的诊疗理念。
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